ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ

ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ

Αποτελεί την ολιγότερο συχνή μυοκαρδιοπάθεια.

Χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη ενός δύσκαμπτου και ανένδοτου μυοκαρδίου το οποίο εμποδίζει την διαστολική πλήρωση. Το πάχος των τοιχωμάτων του μυοκαρδίου και η συνολική συστολική απόδοση αυτού παραμένουν σχεδόν ανεπηρέαστα. Χαρακτηριστικό εύρημα είναι η περιοριστική φυσιολογία, δηλαδή η δυσανάλογη αύξηση των ενδοκοιλοτικών πιέσεων για μικρή αύξηση του όγκου.

Ο ασθενής μπορεί να είναι ασυμπτωματικός ή να παρουσιάζει συμπτώματα όπως δύσπνοια, εύκολη κόπωση, πρήξιμο στα πόδια, αύξηση βάρους, αίσθημα πληρότητας κ.α. Η περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να οφείλεται σε σειρά νοσημάτων οικογενούς (π.χ. νόσος Anderson-Fabry) ή μη αιτιολογίας (π.χ. μετακτινική, σαρκοείδωση, ενδομυοκαρδιακή ίνωση, καρκινοειδές, τοξικότητα από ανθρακυκλίνες, σκληρόδερμα κ.α.) ή ακόμα και να μην ανευρίσκεται αιτία (ιδιοπαθής). Με την αυστηρή έννοια η νόσος δε χαρακτηρίζεται από κληρονομικότητα.

Η διάγνωση της περιοριστικής μυοκαρδιοπάθειας δεν είναι πάντα εύκολη. Θα πρέπει να γίνει διαφοροδιάγνωση από την συμπιεστική περικαρδίτιδα με την οποία έχει κοινά χαρακτηριστικά. Η διερεύνηση μπορεί να περιλαμβάνει υπερηχοκαρδιογραφία,  ηλεκτροκαρδιογράφημα, ακτινογραφία θώρακος, δεξιό καρδιακό καθετηριασμό κ.α.