ΔΙΑΤΑΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ

Γράφει ο Δημήτριος Βραχάτης, Ειδικός Καρδιολόγος, Διδάκτωρ Εθνικού & Καποδιστριακού Πανεπιστημίου Αθηνών.

Τί είναι η διατατική μυοκαρδιοπάθεια;

Πρόκειται για την αύξηση των εσωτερικών διαστάσεων της αριστερής ή και της δεξιάς κοιλίας μαζί με μειωμένη συστολική απόδοση αυτών, ενώ απουσιάζουν άλλες καταστάσεις που θα μπορούσαν να δικαιολογήσουν αυτή την παθολογία (π.χ. αρτηριακή υπέρταση, βαλβιδοπάθειες, στεφανιαία νόσος). Η διατατική μυοκαρδιοπάθεια αποτελεί την συχνότερη μη-ισχαιμική μυοκαρδιοπάθεια.

Πού οφείλεται;

Τα αίτια της γενικά διακρίνονται σε γενετικά και μη. Σε ένα μεγάλο αριθμό ασθενών δεν αναγνωρίζεται συγκεκριμένη αιτία (ιδιοπαθής) ενώ σε άλλες περιπτώσει αναγνωρίζονται αίτια όπως:

Μυοκαρδίτιδα από λοιμώξεις (μόλυνση από ιούς π.χ. HIV, βακτήρια π.χ. νόσος Lyme ή παράσιτα π.χ. τρυπανόσωμα Cruzi)
Αυτοάνοση Μυοκαρδίτιδα
Περιγεννητική μυοκαρδιοπάθεια,
Κατάχρηση αλκοολισμός,
Χρήση κοκαΐνης, αμφεταμινών, ecstasy
Λήψη ορισμένων κυτταροστατικών ή/και ψυχιατρικών φαρμάκων
β-μεσογειακή αναιμία,
Χρόνια επίμονη ταχυκαρδία,
Ενδοκρινολογικές διαταραχές (π.χ. Υπερθυρεοειδισμός, Υποθυρεοειδισμός, νόσος Cushing, Φαιοχρωμοκύτωμα, Σακχαρώδης Διαβήτης).

Σε ορισμένες περιπτώσεις πρόκειται για κληρονομική διαταραχή (συνήθως αυτοσωμικιύ επικρατούς τύπου).

Ποιους αφορά;

Μπορεί να προσβάλει άτομα όλων των ηλικιών, αλλά είναι συχνότερη σε άτομα μέσης ηλικίας και στους άνδρες.

Τι εξετάσεις πρέπει να γίνουν;

Η αρχική εξέταση είναι υπέρηχος (τρίπλεξ) καρδιάς, ενώ συνήθως απαιτείται εκτεταμένος έλεγχος (Holter Ρυθμού, Στεφανιογραφία, Μαγνητική Καρδιάς) τόσο για να αποκλειστούν άλλες καταστάσεις όσο και για να καθοριστεί η ακριβής αιτιολόγια.

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Η συνήθης κλινική εμφάνιση της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας είναι αυτή της καρδιακής ανεπάρκειας με τα σημεία και τα συμπτώματα αυτής (εύκολη κόπωση, δύσπνοια, πρήξιμο στα πόδια, αίσθημα παλμών κ.α.) – άλλοτε εισβάλει απότομα, άλλοτε σταδιακά. Αντίστοιχα κατευθύνεται και η αντιμετώπιση της.

Ποια είναι η θεραπεία;

Η θεραπεία καθοδηγείται από την ανεύρεση κάποια εκλυτικού παράγοντα, αλλά και από την εκδήλωση σημείων και συμπτωμάτων καρδιακής ανεπάρκειας, βάσει των αντίστοιχων γενικών κατευθύνσεων. Η πιο «προχωρημένη» θεραπεία είναι η μεταμόσχυεση καρδιάς, εφόσον πληρούνται συγκεκριμένα κριτήρια και προϋποθέσεις.

Έλεγχος συγγενών του ατόμου;

Όλοι οι συγγενείς πρώτου βαθμού ατόμου που πάσχει από διατατική μυοκαρδιοπάθεια πρέπει να παρακολουθούνται με ηλεκτροκαρδιογράφημα και τρίπλεξ καρδιάς. Γενετικός έλεγχος απαιτείται μόνο επί συγκεκριμένων ενδείξεων προς τούτο.

Διατατική Μυοκαρδιοπάθεια και άσκηση.

Εφόσον υπάρχουν συμπτώματα, θα πρέπει να αποφεύγεται η σωματική άσκηση μέτριας ή υψηλής έντασης.

Όσον αφορά τους ασθενείς χωρίς συμπτώματα, εφόσον έχει ελεγχθεί ότι:

δεν υπάρχει αρρυθμιολογικό φορτίο στην ηρεμία (με Holter),
ούτε στην άσκηση (με τεστ κόπωσης),

τότε μπορούν να συμμετέχουν σε μικρής-μέτριας έντασης δραστηριότητες σωματικής άσκησης, ανεξαρτήτως του κλάσματος εξώθησης της αριστεράς κοιλίας.

Αν πρόκειται για άσκηση μεγαλύτερης έντασης δραστηριότητας, τότε απαιτείται σειρά επιπλέον προϋποθέσεων, οι οποίες απαιτούν επιπλέον εκτεταμένο έλεγχο.

Τέλος, άτομα φορείς γονιδιακών μεταλλάξεων που προκαλούν διατατική μυοκαρδιοπάθεια, αλλά δεν έχουν εκδηλώσει νόσο (φαινοτυπικά υγιείς) μπορούν να συμμετέχουν σε αθλητικές δραστηριότητες με την εξαίρεση ορισμένων πολύ επιθετικών μεταλλάξεων (lamin A/C or filamin C).

Γενετική Συμβουλευτική – Συμβουλευτική για πιθανή εγκυμοσύνη.

Λόγω του ταχέος εξελισσόμενου πεδίου των μυοκαρδιοπαθειών, αλλά και της σπανιότητας αυτών, η συμβουλευτική για γενετικό έλεγχο του ατόμου ή και των συγγενών του αλλά και επί πιθανής μελλοντικής εγκυμοσύνης γίνεται σε εξειδικευμένα κέντρα.