ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ

Γράφει ο Δημήτριος Βραχάτης, Ειδικός Καρδιολόγος, Διδάκτωρ Εθνικού & Καποδιστριακού Πανεπιστημίου Αθηνών.

Τί είναι η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια;

Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια ορίζεται ως η αύξηση του πάχους των τοιχωμάτων της αριστερής κοιλίας η οποία δε μπορεί να εξηγηθεί από τις συνθήκες φόρτισης αυτής.

Πού ακριβώς οφείλεται;

Πρόκειται για νόσο του καρδιακού σαρκομερίου και χαρακτηρίζεται από υπερτροφία και αποδιοργάνωση της κυτταρικής αρχιτεκτονικής.

Είναι κληρονομική νόσος;

Η υπετροφική μυοκαρδιοπάθεια χαρακτηρίζεται από κληρονομικότητα – συνήθως μεταδίδεται με τον αυτοσωμικό επικρατή τύπο, αλλά συναντώνται επίσης περιπτώσεις υπολειπόμενης κληρονομικότητας ή ακόμα και φυλοσύνδετης (π.χ. νόσος Anderson-Fabry).

Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια και Αιφνίδιος Θάνατος.

Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια αποτελεί την συχνότερη αιτία αιφνίδιου θανάτου σε νέα άτομα (<30 ετών). Ο απόλυτος ετήσιος κίνδυνος υπολογίζεται σε 1%.

Δυστυχώς, η πλειοψηφία των ατόμων που καταλήγουν από αιφνίδιο καρδιακό θάνατο σε έδαφος υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας είναι προηγουμένως ασυμπτωματικά.

Πώς γίνεται η διάγνωση;

Η κύρια εξέταση είναι το υπερηχοκαρδιογράφημα (τρίπλεξ καρδιάς) όπου παρατηρείται αυξημένο πάχος των τοιχωμάτων της καρδιάς. Μπορεί επίσης να απαιτηθεί μαγνητική καρδιάς.

Τα ευρήματα στην υπετροφική μυοκαρδιοπάθεια, πέραν της αύξησης του τοιχωματικού πάχους της αριστερής κοιλίας, περιλαμβάνουν: 

• διαταραχές στο ηλεκτροκαρδιογράφημα,
• διαταραχές της μιτροειδικής συσκευής,
• διαταραχές της στεφανιαίας μικροκυκλοφορίας καθώς και
• ίνωση του μυοκαρδίου με συνοδό διαταραχή της μυοκαρδιακής αρχιτεκτονικής.

Τί συμπτώματα έχει η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια;

Η νόσος μπορεί είναι ασυμπτωματική επί μακρόν. Τα συμπτώματα συνήθως παρουσιάζονται όταν εμφανισθεί ή επιδεινωθεί απόφραξη του χώρου εξόδου της αριστερής κοιλίας. Η συμπτωματολογία μπορεί να περιλαμβάνει:

• συμπτώματα συμβατά μεκαρδιακή ανεπάρκεια (εύκολη κόπωση, δύσπνοια κ.α.),
• συμπτώματα μυοκαρδιακής ισχαιμίας (π.χ. στηθάγχη),
• συγκοπτικά ή προσυγκοπτικά επεισόδια, ή αιφνίδιο καρδιακό θάνατο.

Ποια είναι η θεραπεία;

Η αντιμετώπιση της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας στοχεύει:

• στην ύφεση των συμπτωμάτων και
• στην αποτροπή του αιφνιδίου θανάτου.

Οι ασθενείς θα πρέπει να:

• αποφεύγουν την αφυδάτωση,
• αποφεύγουν την υπερκατανάλωση αλκοόλ και να
• αποφεύγουν τα ανταγωνιστικά αθλήματα.

Η θεραπεία περιλαμβάνει φαρμακευτική αγωγή (συνήθως μη αγγειοδιασταλτικοί β-αποκλειστές). Ενώ για τις περιπτώσεις με σημαντική απόφραξη του χώρου εξόδου της αριστερής κοιλίας μπορεί να απαιτηθεί χειρουργική εκτομή τμήματος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος ή – αν ο χειρουργικός κίνδυνος είναι υψηλός – σε επεμβατική κατάλυση αυτού με χρήση αλκοολικού διαλύματος.

Πότε και γιατί μπαίνει απινιδωτής στην υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια;

Η πρόληψη του αιφνίδιου καρδιακού θανάτου γίνεται με την εμφύτευση απινιδωτή.

Η απόφαση για την εμφύτευση ή μη απινιδωτή λαμβάνεται βάσει του υπολογιζόμενου κινδύνου για αιφνίδιο καρδιακό θάνατο μέσω ειδικών κλιμάκων (περιλαμβάνουν το πάχος των τοιχωμάτων της αριστερής κοιλίας, την ηλικία, την κλίση πίεσης στον χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας, την καταγραφή μη εμμένουσας κοιλιακής ταχυκαρδίας, τη διάμετρο του αριστερού κόλπου, το οικογενειακό ιστορικό αιφνιδίου καρδιακού θανάτου και την ύπαρξη ανεξήγητης συγκοπής).

Οι απόφασεις βάσει της διαβάθμισης του κινδύνου έχουν ως ακολούθως:

• Κίνδυνος πάνω από 4% (ιδίως πάνω από 6%) τότε συστήνεται η εμφύτευση απινιδωτή.
• Κίνδυνος είναι κάτω από 4% με κάποιον επιπλέον παράγοντα κινδύνου η απόφαση εξατομικεύεται.
• Αν δεν υπάρχει κανένας πράγοντας κινδύνου οι τρέχουσες οδηγίες αποτρέπουν την εμφύτευση απινιδωτή.

Τί παρακολούθηση πρέπει να έχω;

Όπως προκύπτει ορισμένες από τις παραμέτρους που συνυπολογίζονται για την εκτίμηση του κινδύνου αιφνιδίου θανάτου είναι δυναμικές.

Η παρακολούθηση των ασθενών αυτών θα πρέπει να είναι στενή τόσο υπερηχοκαρδιογραφικά όσο και με holter ρυθμού, συνήθως σε ετήσια βάση αν ο ασθενής είναι σταθερός ή/και συχνότερα επί ενδείξεων.

Έχω υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, πρέπει να ελεγχθούν οι συγγενείς μου;

Οι πρώτου-βαθμού συγγενείς ασθενών με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια θα πρέπει να ελέγχονται κλινικά και εργαστηριακά (ηλεκτροκαρδιογράφημα, υπερηχοκαρδιογράφημα) με επανάληψη του ελέγχου ανά 2-5 έτη.

Τα παιδιά ελέγχονται από την ηλικία των δέκα ετών (ανά 1-2 έτη ως την ηλικία των 20 ετών, μετά ανά 2-5 έτη).

Ο γενετικός έλεγχος, αν απαιτείται, καθοδηγείται από εξειδικευμένα κέντρα και μπορεί να τροποποιήσει τα διαστήματα παρακολούθησης.

Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια και Οδοντίατρος.

Οι τρέχουσες οδηγίες (2014, Ευρωπαϊκή Καρδιολογική Εταιρεία) δεν συνιστούν την χορήγηση χημειοπροφύλαξης (προληπτικής αντιβιοτικής αγωγής) ως ρουτίνα σε επί οδοντιατρικών επεμβάσεων.