Καρδιακή σαρκοείδωση: αίτια και αντιμετώπιση

Η καρδιακή σαρκοείδωση είναι μια σπάνια αλλά σοβαρή φλεγμονώδης νόσος της καρδιάς, που μπορεί να επηρεάσει τη λειτουργία του καρδιακού μυ, το αγγειακό σύστημα και το ηλεκτρικό σύστημα της καρδιάς. Αν και η σαρκοείδωση είναι γνωστή κυρίως ως μια πολυσυστηματική νόσος που προσβάλλει τους πνεύμονες και τους λεμφαδένες, σε ορισμένους ασθενείς εμφανίζεται ειδικά ή και αποκλειστικά στο καρδιακό σύστημα, με δυνητικά απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές.

Η καρδιακή σαρκοείδωση είναι δύσκολο να διαγνωστεί και ακόμη δυσκολότερο να προβλεφθεί στην πορεία της. Αν δεν εντοπιστεί έγκαιρα, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, καρδιακή ανεπάρκεια ή ακόμη και αιφνίδιο θάνατο.

Τι είναι η σαρκοείδωση και πώς επηρεάζει την καρδιά

Η σαρκοείδωση είναι μια συστηματική φλεγμονώδης πάθηση αγνώστου αιτιολογίας, η οποία χαρακτηρίζεται από τον σχηματισμό κοκκιωμάτων, δηλαδή μικροσκοπικών συσσωρεύσεων φλεγμονωδών κυττάρων. Τα κοκκιώματα μπορούν να σχηματιστούν σε διάφορα όργανα και ιστούς του σώματος, όπως οι πνεύμονες, οι λεμφαδένες, το ήπαρ, τα μάτια και το δέρμα.

Όταν η νόσος εντοπίζεται στην καρδιά, είτε πρωτογενώς είτε δευτερογενώς, προκαλεί κοκκιωματώδη φλεγμονή του μυοκαρδίου και των αγγείων. Αυτή η φλεγμονώδης διήθηση μπορεί να διαταράξει την ηλεκτρική αγωγιμότητα της καρδιάς, να προκαλέσει αρρυθμίες ή και καρδιακή ανεπάρκεια λόγω ανατομικών προβλημάτων στον καρδιακό μυ.

Η καρδιακή σαρκοείδωση ενδέχεται να είναι ασυμπτωματική, να παρουσιάζεται με ήπια συμπτώματα ή να εκδηλώνεται αιφνίδια με σοβαρές επιπλοκές. Το γεγονός αυτό την καθιστά κλινικά ύπουλη και απαιτεί υψηλό δείκτη υποψίας από την ιατρική ομάδα.

Αιτιολογία και παθογένεια της καρδιακής σαρκοείδωσης

Η ακριβής αιτία της σαρκοείδωσης δεν έχει αποσαφηνιστεί πλήρως. Πιθανολογείται ότι προκύπτει από έναν συνδυασμό γενετικής προδιάθεσης και περιβαλλοντικών παραγόντων που ενεργοποιούν το ανοσοποιητικό σύστημα με μη φυσιολογικό τρόπο.

Η φλεγμονώδης αντίδραση που προκαλείται οδηγεί στο σχηματισμό κοκκιωμάτων στους ιστούς. Στην καρδιά, αυτά τα κοκκιώματα προκαλούν διαταραχές στη δομή και λειτουργία του μυοκαρδίου. Με τον καιρό, τα κοκκιώματα μπορεί να υποστούν ίνωση, δηλαδή να μετατραπούν σε ουλώδη ιστό, επιδεινώνοντας προοδευτικά την λειτουργία της καρδιάς.

Η καρδιακή σαρκοείδωση μπορεί να προσβάλει την αριστερή ή/και τη δεξιά κοιλία, το διάφραγμα μεταξύ των κοιλιών, το ερεθισματαγωγό σύστημα (το οποίο ελέγχει τον καρδιακό ρυθμό) και σπανιότερα τις καρδιακές βαλβίδες ή το περικάρδιο.

Κλινική εικόνα και συμπτώματα

Η κλινική εικόνα της καρδιακής σαρκοείδωσης διαφέρει σημαντικά από ασθενή σε ασθενή ανάλογα με τη θέση και την έκταση της φλεγμονής. Τα πιο συχνά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Αρρυθμίες, οι οποίες μπορεί να είναι είτε κοιλιακές είτε υπερκοιλιακές
• Κολποκοιλιακός αποκλεισμός (AV block), ειδικά σε νεότερους ασθενείς χωρίς άλλα καρδιακά προβλήματα
• Αίσθημα παλμών, ζάλη ή επεισόδια συγκοπής
• Δύσπνοια και μειωμένη αντοχή, ιδίως σε περιπτώσεις που έχει επηρεαστεί σημαντικά το μυοκάρδιο
• Συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας, όπως οιδήματα κάτω άκρων, ορθόπνοια και εύκολη κόπωση
• Σε σπάνιες αλλά σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να προκληθεί αιφνίδιος καρδιακός θάνατος, ιδίως όταν υπάρχουν σοβαρές κοιλιακές αρρυθμίες.

Η παρουσία ανεξήγητων καρδιακών συμπτωμάτων σε ασθενή με γνωστή σαρκοείδωση ή η ύπαρξη αρρυθμιών σε νεαρό άτομο χωρίς εμφανή άλλη αιτία, πρέπει να οδηγεί σε υποψία καρδιακής σαρκοείδωσης.

Τι περιλαμβάνει η διαδικασία της διάγνωσης

Η διάγνωση της καρδιακής σαρκοείδωσης είναι ιδιαίτερα απαιτητική και βασίζεται σε συνδυασμό κλινικής υποψίας, απεικονιστικών εξετάσεων και, όπου είναι εφικτό, ιστολογικής επιβεβαίωσης.

Η βασική απεικονιστική μέθοδος είναι η μαγνητική τομογραφία καρδιάς με ενισχυτικό σκιαγραφικό, που μπορεί να αναδείξει περιοχές φλεγμονής και ίνωσης στο μυοκάρδιο. Πολύτιμη είναι και η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (FDG-PET), η οποία ανιχνεύει ενεργή φλεγμονή στον καρδιακό ιστό.

Το ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) και το Holter 24ώρου μπορεί να αποκαλύψουν αρρυθμίες ή μπλοκ αγωγής. Το υπερηχογράφημα καρδιάς (triplex) παρέχει πληροφορίες για τη δομή και τη λειτουργικότητα της καρδιάς ενώ η βιοψία ενδομυοκαρδίου μπορεί να προσφέρει ιστολογική επιβεβαίωση της νόσου, ωστόσο η ευαισθησία της είναι περιορισμένη.

Πώς αντιμετωπίζεται η καρδιακή σαρκοείδωση;

Η αντιμετώπιση της καρδιακής σαρκοείδωσης περιλαμβάνει δύο βασικούς άξονες: την καταστολή της φλεγμονώδους δραστηριότητας και την αντιμετώπιση των καρδιακών επιπλοκών.

• Η βασική θεραπεία είναι η χορήγηση κορτικοστεροειδών, κυρίως πρεδνιζολόνης, για την καταπολέμηση της φλεγμονής. Σε περιπτώσεις ανθεκτικές ή με σοβαρές παρενέργειες από τα στεροειδή, χρησιμοποιούνται ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, όπως η μεθοτρεξάτη ή το μυκοφαινολικό οξύ.
• Για τις αρρυθμίες και τα μπλοκ αγωγής, μπορεί να απαιτηθεί η εμφύτευση βηματοδότη ή απινιδωτή, ιδιαίτερα όταν υπάρχει ιστορικό συγκοπής ή κινδύνου για επικίνδυνες ταχυκαρδίες.
• Σε προχωρημένα στάδια με καρδιακή ανεπάρκεια, εφαρμόζονται οι γενικές κατευθυντήριες οδηγίες της καρδιολογίας για την υποστήριξη της λειτουργίας της καρδιάς, με χρήση φαρμακευτικής αγωγής και, σε σπάνιες περιπτώσεις, μεταμόσχευση καρδιάς.

Η τακτική παρακολούθηση με μαγνητική καρδιάς ή PET scan είναι απαραίτητη για την αξιολόγηση της ανταπόκρισης στη θεραπεία και τη ρύθμιση της αγωγής.

Η καρδιακή σαρκοείδωση αποτελεί μια σπάνια αλλά ιδιαίτερα σοβαρή εκδήλωση της σαρκοείδωσης, με σημαντικές επιπτώσεις στη λειτουργία και τη ζωή του ασθενούς. Οι ασθενείς με γνωστή σαρκοείδωση θα πρέπει να ενημερώνονται για τις καρδιακές εκδηλώσεις της νόσου και να υποβάλλονται σε τακτικό έλεγχο. Αντίστοιχα, οι επαγγελματίες υγείας οφείλουν να διατηρούν υψηλό δείκτη υποψίας όταν έρχονται αντιμέτωποι με ανεξήγητες αρρυθμίες, ιδιαίτερα σε νεαρούς ενήλικες.

Η καρδιακή σαρκοείδωση, αν και δύσκολη στη διάγνωση, είναι αντιμετωπίσιμη, ειδικά όταν εντοπιστεί στα αρχικά της στάδια και αντιμετωπιστεί με οργανωμένο και εξατομικευμένο θεραπευτικό πλάνο.

Γράφει ο Δημήτριος Βραχάτης, Ειδικός Καρδιολόγος, Διδάκτωρ Εθνικού & Καποδιστριακού Πανεπιστημίου Αθηνών.