Νόσος Kawasaki: συμπτώματα και διαχείριση

Η νόσος Kawasaki είναι μια οξεία φλεγμονώδης κατάσταση που προσβάλλει κυρίως παιδιά ηλικίας κάτω των πέντε ετών. Η πάθηση αυτή χαρακτηρίζεται από φλεγμονή στα τοιχώματα ορισμένων αιμοφόρων αγγείων του σώματος και αποτελεί τη συχνότερη αιτία επίκτητης καρδιακής νόσου στα παιδιά στις αναπτυγμένες χώρες. Παρόλο που πρόκειται για μια από τις πιο σοβαρές παθήσεις, τα αίτια της νόσου Kawasaki παραμένουν σε μεγάλο βαθμό άγνωστα.

Τι είναι η νόσος Kawasaki;

Η νόσος Kawasaki είναι μια οξεία συστηματική αγγειίτιδα που προσβάλλει κυρίως μικρά παιδιά (και ειδικά παιδιά κάτω των πέντε ετών) και συχνότερα αγόρια σε σχέση με κορίτσια, αν και μπορεί περιστασιακά να εμφανιστεί σε μεγαλύτερα παιδιά και σε σπάνιες περιπτώσεις σε ενήλικες. Η νόσος περιγράφηκε για πρώτη φορά στην Ιαπωνία από τον Dr. Tomisaku Kawasaki το 1967, και έκτοτε έχουν αναφερθεί διάφορα περιστατικά σε όλο τον κόσμο. Η νόσος προκαλεί φλεγμονή στα αιμοφόρα αγγεία σε όλο το σώμα, όπως οι στεφανιαίες αρτηρίες, οι οποίες είναι υπεύθυνες να τροφοδοτούν με αίμα τον καρδιακό μυ.

Συμπτώματα της νόσου Kawasaki

Η νόσος Kawasaki παρουσιάζεται σε φάσεις, καθεμία από τις οποίες έχει διαφορετικά συμπτώματα:

Οξεία φάση (1 – 2 εβδομάδες):

• Υψηλός πυρετός, που διαρκεί περισσότερο από πέντε ημέρες

• Εξάνθημα στον κορμό και στην περιοχή των γεννητικών οργάνων

• Κόκκινα μάτια

• Πρησμένα χέρια και πόδια

• Κόκκινη, πρησμένη γλώσσα με εξανθήματα

• Πρησμένοι λεμφαδένες, ειδικά στο λαιμό.

Υποξεία φάση (2 – 4 εβδομάδες):

• Ξεφλούδισμα του δέρματος στα χέρια και τα πόδια.

• Πόνος στις αρθρώσεις.

• Γαστρεντερικά προβλήματα, όπως διάρροια, έμετος, κοιλιακό άλγος.

Αυτά τα συμπτώματα συχνά απαιτούν άμεση ιατρική φροντίδα για την πρόληψη σοβαρών επιπλοκών.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Η ακριβής αιτία της νόσου Kawasaki παραμένει άγνωστη, καθιστώντας δύσκολη την πρόληψη της νόσου. Έχει επικρατήσει η άποψη ότι πρόκειται για αποτέλεσμα μιας λοίμωξης ή μιας ανοσολογικής απόκρισης σε έναν ιογενή ή βακτηριακό παράγοντα, ωστόσο δεν έχουν συνδεθεί σταθερά συγκεκριμένοι παθογόνοι παράγοντες με τη νόσο. Επίσης, ενδέχεται να παίζουν ρόλο και γενετικοί παράγοντες, εξαιτίας του υψηλότερου ποσοστού εμφάνισης της νόσου σε παιδιά ορισμένων εθνοτικών καταβολών, όπως για παράδειγμα στην Ιαπωνία.  

Διαδικασία διάγνωσης

Για τη διάγνωση της νόσου Kawasaki είναι απαραίτητη η ιατρική εξέταση και τον αποκλεισμό άλλων παθήσεων ή νόσων που εμφανίζουν παρόμοια συμπτώματα, όπως για παράδειγμα η οστρακιά ή η ιλαρά. Δεν υπάρχει ειδική εξέταση για να διαγνωστεί η νόσος Kawasaki, αντίθετα η διάγνωση συνήθως γίνεται με βάση την παρουσία συμπτωμάτων και εργαστηριακών ευρημάτων, όπως ενδεχόμενος αυξημένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων που υποδηλώνει φλεγμονή, αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθροκυττάρων και επίπεδα C-αντιδρώσας πρωτεΐνης και στοιχεία αναιμίας ή μη φυσιολογικές εξετάσεις ηπατικής λειτουργίας σε ορισμένες περιπτώσεις. Στην αρχή της νόσου διενεργούνται επίσης ηλεκτροκαρδιογράφημα και υπερηχοκαρδιογράφημα. Η θεραπεία είναι πιο αποτελεσματική όταν ξεκινά κατά τα αρχικά στάδια της νόσου, γι’ αυτό και η έγκαιρη διάγνωση είναι εξαιρετικά σημαντική.

Πώς αντιμετωπίζεται η Νόσος Kawasaki

Η πλειοψηφία των παιδιών με νόσο Kawasaki μπορεί να ιαθεί πλήρως και τα παιδιά να ζήσουν μια φυσιολογική ζωή. Η θεραπεία για τη νόσο Kawasaki ξεκινά γενικά με νοσηλεία του παιδιού σε νοσοκομείο και χορήγηση υψηλών δόσεων ενδοφλέβιας γάμμα σφαιρίνης, η οποία μπορεί να μειώσει τη φλεγμονή και τον κίνδυνο επιπλοκών στις στεφανιαίες αρτηρίες, εάν χορηγηθεί νωρίς (συνήθως εντός των πρώτων δέκα ημερών μετά την έναρξη του πυρετού). Η ασπιρίνη χρησιμοποιείται επίσης συνήθως για τη μείωση του πυρετού, του πόνου και της φλεγμονής των αρθρώσεων και, σε υψηλότερες δόσεις, για την πρόληψη της πήξης του αίματος και την ανάπτυξης θρομβώσεων.

Μακροπρόθεσμη διαχείριση

Η μακροχρόνια διαχείριση της νόσου Kawasaki επικεντρώνεται κυρίως στην παρακολούθηση και τη διαχείριση της υγείας της καρδιάς, ιδίως σε όσους εμφανίζουν ανωμαλίες των στεφανιαίων αρτηριών, προκειμένου να εντοπίζονται και να διαχειρίζονται εγκαίρως ενδεχόμενα προβλήματα που μπορεί να προκύψουν. Η τακτική παρακολούθηση μπορεί να περιλαμβάνει ηχοκαρδιογραφήματα και άλλες καρδιολογικές εξετάσεις για την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας. Δεύτερη εμφάνιση της νόσου έχει σπάνια παρατηρηθεί.

Εάν η νόσος Kawasaki δεν προκαλεί προβλήματα στην καρδιά και το παιδί αναρρώσει πλήρως, το περιμένει μια φυσιολογική ζωή και καθημερινότητα. Μετά το πέρας της οξείας φάσης της νόσου το παιδί μπορεί να συμμετέχει κανονικά στο σχολείο και τις δραστηριότητες. Σε ότι αφορά τις αθλητικές δραστηριότητες, συνήθως δεν υπάρχει περιορισμός για τα παιδιά χωρίς καρδιολογικά προβλήματα. Για τα παιδιά με στεφανιαία ανευρύσματα, θα χρειαστεί η συμβουλή καρδιολόγου.

Γράφει ο Δημήτριος Βραχάτης, Ειδικός Καρδιολόγος, Διδάκτωρ Εθνικού & Καποδιστριακού Πανεπιστημίου Αθηνών.