ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ

Γράφει ο Δημήτριος Βραχάτης, Ειδικός Καρδιολόγος, Διδάκτωρ Εθνικού & Καποδιστριακού Πανεπιστημίου Αθηνών.

Τι είναι η περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια;

Είναι μία μορφή μυοκαρδιοπάθειας η οποία χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη ενός δύσκαμπτου και ανένδοτου μυοκαρδίου το οποίο εμποδίζει την διαστολική πλήρωση.

Το πάχος των τοιχωμάτων του μυοκαρδίου και η συνολική συστολική απόδοση αυτού παραμένουν σχεδόν ανεπηρέαστα. Χαρακτηριστικό εύρημα είναι η περιοριστική φυσιολογία, δηλαδή η δυσανάλογη αύξηση των ενδοκοιλοτικών πιέσεων για μικρή αύξηση του όγκου.

Πόσο συχνή είναι;

Η ακριβής της επιδημιολογία δεν είναι γνωστή, ωστόσο θεωρείται η  ολιγότερο συχνή μυοκαρδιοπάθεια.

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Ο ασθενής μπορεί να είναι ασυμπτωματικός ή να παρουσιάζει συμπτώματα όπως δύσπνοια, εύκολη κόπωση, πρήξιμο στα πόδια, αύξηση βάρους, αίσθημα πληρότητας κ.α.

Πού οφείλεται;

Η περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να οφείλεται σε σειρά νοσημάτων οικογενούς (π.χ. νόσος Anderson-Fabry) ή μη αιτιολογίας (π.χ. μετακτινική, σαρκοείδωση, ενδομυοκαρδιακή ίνωση, καρκινοειδές, τοξικότητα από ανθρακυκλίνες, σκληρόδερμα κ.α.) ή ακόμα και να μην ανευρίσκεται αιτία (ιδιοπαθής).

Με την αυστηρή έννοια η νόσος δεν χαρακτηρίζεται από κληρονομικότητα.

Πώς γίνεται η διάγνωση;

Η διάγνωση της περιοριστικής μυοκαρδιοπάθειας δεν είναι πάντα εύκολη. Θα πρέπει να γίνει διαφοροδιάγνωση από την συμπιεστική περικαρδίτιδα με την οποία έχει κοινά χαρακτηριστικά. Η διερεύνηση μπορεί να περιλαμβάνει:

• ηλεκτροκαρδιογράφημα, 
• υπέρηχο (τρίπλεξ) καρδιάς,  
• μαγνητική καρδιάς,
• ακτινογραφία θώρακος,
• δεξιό καρδιακό καθετηριασμό κ.α.